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giovedì 13 ottobre 2011

Malattia di Vagner: rara patologia vitreoretinica

Il morbo di Vagner è una rarissima malattia dell'occhio. Questa malattia è di tipo ereditario, e si presenta tramite alterazioni dell'umore vitreo (la massa di gel esistente tra cristallino e retina). Chi ne è affetto ha di solito la miopia (non necessariamente alta) e una limitazione del campo visivo centrale, causata da una cataratta pre-senile.

La caratteristica principale della patologia è la presenza di condensazioni fibrillari e velature periferiche. La retina viene coinvolta perchè a mano a mano è soggetta ad alterazioni della pigmentazione. Essa subisce una trazione periferica, ovvero ai lembi. Nei pazienti di giovane età, la forma patologica di Vagner porta a un distacco di retina dovuto a buchi atrofici; in persone di mezza età, invece, avviene il distacco di retina tradizionale.

La patologia di Vagner è correlata alla mutazione del gene VCAN. Il VCAN codiica il versicano, il quale costituisce il 10% delle proteine presenti nel corpo vitreo.
É una malattia allelica che si trasmette in modo autosomico dominante, con espressività variabile.

FONTE: http://mediavertigo.over-blog.it/article-malattia-vagner--rara-patologia-vitreoretinica-85824235.html

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